Hepatocarcinoma fibrolamelar. Presentación de un caso clínico / Fibrolamellar hepatocarcinoma. Presentation of a clinical case / Hepatocarcinoma fibrolamelar. Relato de um caso clínico

Resumen: El hepatocarcinoma fibrolamelar es una entidad poco frecuente cuya incidencia varía entre 1% y 5% en el porcentaje de todos los hepatocarcinomas. Afecta principalmente a pacientes jóvenes con hígado sano, y en el 50% de los casos su diagnóstico se realiza en etapas avanzadas de la enfermedad. Se presenta el caso de un paciente de 15 años de edad, sano, que consulta por tumoración abdominal de tres meses de evolución, dolor en epigastrio y adelgazamiento. Los estudios de imagen informan tumoración que sustituye el lóbulo izquierdo del hígado con realce heterogéneo en la fase arterial, que infiltra la vena suprahepática izquierda. Además, informa lesiones en los segmentos V y VIII, extensas adenopatías en el hilio hepático, y nódulos a nivel peritoneal y subpleural. Se realizó punción biópsica hepática que confirmó el diagnóstico de hepatocarcinoma fibrolamelar, iniciándose tratamiento oncoespecífico.

Summary: Fibrolamellar hepatocellular carcinoma is a rare entity that represent between 1% to 5% of all hepatocarcinomas. Tipically affects younger patients (10 to 30 year of age) of both sexes, without underlying liver disease. In 50% of the cases the diagnosis is made in advanced stages of the disease. We present the case of a male patient of 15 years of age, healthy, who consulted due to an abdominal tumor of 3 months evolution, epigastric pain and weight loss. The imaging studies report a tumor that replaces the left lobe with heterogeneous enhancement in the arterial phase that infiltrates the left suprahepatic vein. Injuries in segment V and VIII. Extensive lymphadenopathy in the liver liver. Peritoneal and subpleural nodule. Hepatic biopsy puncture was performed confirming fibrolaminar hepatocarcinoma. Start once specific treatment.

Resumo: Entidade pouco frequente cuja incidência varia entre 1% e 5% de todos os hepatocarcinomas. Acomete principalmente pacientes jovens com fígado saudável e em quase 50% dos casos o diagnóstico é feito em estágios avançados da doença. Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 15 anos de idade, saudável, que consultou devido a um tumor abdominal de 3 meses de evolução, dor epigástrica e perda de peso. Os estudos de imagem relatam um tumor que substitui o lobo esquerdo com realce heterogêneo na fase arterial que infiltra a veia supra-hepática esquerda. Lesões do segmento V e VIII. Linfadenopatia extensa no fígado do fígado. Nódulo peritoneal e subpleural. A punção da biópsia hepática foi realizada confirmando o hepatocarcinoma fibrolaminar. Iniciar um tratamento específico.

Revisión del hepatocarcinoma fibrolamelar / Fibrolamellar Hepatocelullar Carcinoma

El carcinoma hepatocelular fibrolamelar (CHC-FL) es una variante poco frecuente de CHC convencional, representa el 0,85 al 16% de todos los carcinomas hepatocelulares. Se presenta en personas jóvenes, sin antecedente de enfermedad hepática crónica subyacente, alrededor del 65-85% de estos tumores ocurren en pacientes menores de 40 años. Para su diagnóstico, las modalidades de imagen cumplen un papel importante tanto el ultrasonido, tomografía y resonancia magnética principalmente ésta última podría aportar sustancialmente al diagnóstico. Se presenta el caso de un joven de 16 años con diagnóstico histopatológico de hepatocarcinoma fibrolamelar y su correlación con las diferentes modalidades de imagen, el cual fue sometido a trasplante hepático, se realiza la revisión del mismo dada la importancia del diagnóstico por imagen y las alternativas terapéuticas en estos casos.

Fibrolamellar hepatocellular carcinoma (CHC-FL) is a rare variant of conventional HCC, representing 0.85 to 16% of all hepatocellular carcinomas. It occurs in young people, without a history of underlying chronic liver disease, about 65-85% of these tumors occur in patients under 40 years. For its diagnosis, imaging modalities play an important role, both ultrasound, tomography and magnetic resonance, mainly the latter could contribute substantially to the diagnosis. We present the case of a 16-year-old boy with a histopathological diagnosis of fibrolamellar hepatocellular carcinoma and its correlation with the different imaging modalities, which underwent hepatic transplantation. He was reviewed, given the importance of imaging diagnosis and alternatives. therapeutic in these cases.

Mujer joven con hepatocarcinoma fibrolamelar metastásico; citorreducción y HIPEC: a propósito de un caso / Young woman with metastatic fibrolamellar hepatocarcinoma; cytoreductive surgery and HIPEC: a case report

Objetivo: Reportar un caso clínico de hepatocarcinoma fibrolamelar metastásico y su manejo multidisciplinario. Caso clínico: Paciente de 24 años de edad con dolor abdominal, distensión abdominal y fiebre. Se le realizó tomografía computarizada de abdomen donde se encontró tumoración hepática irregular. Se realizó laparotomía con evidencia de múltiples implantes en cavidad abdominal y se diagnosticó mediante estudio histopatológico hepatocarcinoma fibrolamelar metastásico. Se decidió realizar citorreducción más quimioterapia hipertérmica intraperitoneal (HIPEC). La sobrevida de la paciente fue de 11 meses. Discusión: El hepatocarcinoma fibrolamelar es un tumor raro. Aún no hay consenso sobre el mejor tratamiento en pacientes con metástasis que tengan buena funcionalidad. El manejo actual se basa en la quimioterapia sistémica y la resección quirúrgica en casos localizados. En el caso de nuestra paciente, la cirugía citorreductora más HIPEC se realizó con la intención de mejorar la supervivencia. Se necesita más evidencia para definir esta estrategia como tratamiento estándar.

Aim: To report a clinical case of metastatic fibrolamellar hepatocarcinoma and its multidisciplinary management. Case report: 24 year-old patient with abdominal pain, bloating and fever. A computed tomography of the abdomen was performed; an irregular hepatic tumor was found. A laparotomy was performed with evidence of multiple implants in the abdominal cavity and the histopathology report was metastatic fibrolamellar hepatocarcinoma. It was decided to perform cytoreductive surgery plus HIPEC. The patient's survival was 11 months. Discussion: Fibrolamellar hepatocarcinoma is a rare tumor. There is still no consensus on the treatment of choice in patients with metastases with good functionality status. Current management is based on systemic chemotherapy and surgical resection in localized cases. In the case of our patient, cytoreductive surgery plus HIPEC was performed with the intention of improving survival. More evidence is needed to define this strategy as standard treatment.

Hepatocarcinoma fibrolamelar (HFL) - Relato de caso / Fibrolamellar hepatocarcinoma (FLH) - Report case

INTRODUÇÃO: O hepatocarcinoma fibrolamelar, variante do hepatocarcinoma, é neoplasia rara, responsável por 2% das de origem hepatocelular. RELATO DO CASO: Homem de 24 anos iniciou sintoma doloroso abdominal quatro meses antes da primeira consulta com hiporexia, emagrecimento, vômitos, aumento hepático e nodulação em hipocôndrio direito. Ressonância magnética abdominal mostrou lesão hepática heterogênea, hipervascular, com cicatriz central (provável calcificação), sugestivo de hepatocarcinoma fibrolamelar e presença de hepatomegalia moderada. Realizou-se trissegmentectomia hepática (segmentos VI, VII, VIII), com margem de segurança, sendo a via de acesso a por incisão subcostal direita. Houve confirmação de carcinoma hepatocelular (variante fibrolamelar) moderadamente diferenciado. Na evolução em seis meses encontrava-se bem com exame ultrassonográfico de controle normal, exceto sinais da ressecção efetuada. CONCLUSÃO: Apesar de prognóstico sombrio, o tratamento cirúrgico do hepatocarcinoma fibrolamelar é boa opção quando ampla hepatectomia pode ser realizada.

BACKGROUND: Fibrolamellar hepatocarcinoma is rare and responsible for 2% of the hepatocarcinomas. CASE REPORT: Man with 24 years old was attended by medical institution with abdominal pain, abdominal tumor mass, vomiting and bad general conditions. MRI showed hepatic tumor suggesting hepatocarcinoma. An hepatectomy (segments VI, VII, VIII) was done. It was confirmed malignancy with fibrolamellar hepatocarcinoma. In six months follow-up ultrasonography showed normal aspect of the remained liver. CONCLUSION: Although the bad prognosis of the tumor, hepatectomy should always be tried, if technical resection is feasible.